Erworbene Angioödem und Marginalzonenlymphom, Angioödem-Lymphom.

Erworbene Angioödem und Marginalzonenlymphom, Angioödem-Lymphom.

Erworbene Angioödem und Marginalzonenlymphom, Angioödem-Lymphom.

Fallbericht

Eine 80-jährige weiße weibliche Patienten mit Einems Schweren intermittierenden Bauchkrämpfe dargestellt. Sie Beschrieb Episoden von Schmerzen und Übelkeit, alle 4 bis 6 Wochen bis 12 Stunden dauerte bis sterben. Der Schmerz war unablässig in der periumbilical und Unteren Bauchbereich, produziert Darm drängt, und Krieg nach DM Stuhlgang unrelieved. Sie Machte keine Berichte über mit Verstopfung, Durchfall oder Blut im Stuhl. Die Krämpfe Waren nicht mit erbrechen, Angina pectoris, Schweißsekretion, Dyspnoe oder konstitutionellen Symptomen Verbunden.

Bei der Untersuchung Wurde ihr Bauch nondistended mit Darm vorhanden und milde diffuse Druckschmerz ohne Rückprall oder Bewachung klingt. Während Eines Folge, ein Computertomographie (CT) -Scan des Abdomen zeigte Splenomegalie, Aszites und Dünndarm Verdickung im proximalen Jejunum und Antrum Schmerzhaften. Eine Ösophagogastroduodenoskopie zeigte keine signifikanten Befunde im Magen oder Dünndarm sterben CT-Scan Befunde zu erklären. Eine Obere Endoskopische Ultraschall Sichtbar gemacht Normalen erscheinende Magen Wandschichten in Magenantrum und Körper, Durch das fehlen von Wandverdickung, Tumoren oder benachbarten Lymphadenopathie.

Zur Aufarbeitung möglicher Angioödem Basierend auf der 2-Jahres-intermittierenden Darm-Ödem des Patienten, für Eine Ursache nicht festgestellt Werden Die Könnte, Würde der Patient Eine Einer Allergie / Immunologie Spezialisten überwiesen. Evaluierung ihrer Komplement-Proteine ​​zeigten ungewöhnlich niedrige Werte in C1q (lt; 3,6 mg / dL; Referenz 5,0 bis 8,6 mg / dl), C1-Esterase (20%; Referenz, gt; 68%) , C4 (lt; 2 mg / dL; Referenz, 10 bis 40 mg / dL), C1-Esterase-Inhibitor-Quantifizierung (2 mg / dL; Referenz, 11 bis 20 mg / dl) und C1-Esterase-Inhibitor-Funktion (24%; Referenz, gt; 68%). Unter Berücksichtigung der Klinischen Präsentation und Diagnostischen Laborergebnisse des Patienten, się Wurde mit dem erworbenen Angioödem als Folge der Mangel des Inhibitors der Ersten Komplement-komponente (C1-INH) diagnostiziert.

Ihr CBC Nonne Ergeben, Panzytopenie MIT Einems WBC von 3,65 × 10 3 / mgr; l, Hämoglobingehalt von 10,3 g / dl und Thrombozytenzahl von 118 × 10 3 / mgr; L. Sie berichtete, ein 10-lb unbeabsichtigter Gewichtsverlust über 6 Monate mit Nachtschweiß und gelegentlichen minderwertiges Fieber. Bei der Untersuchung hatte sie massiven Splenomegalie und ein Follow-up-CT zeigte Umfangsdarmwandverdickung (Bild 1 A, Pfeilspitzen) und massiven Splenomegalie (Bild 1 B).

Patient Wurde für Hämatologie Eine Beratung Eine Unserer Hochschule verwiesen Der. Die Blutausstrichevaluation zeigten keine Anzeichen von Dysplasie oder Hämolyse Aber tat Eine Dominanz der kleinen reifen Lymphozyten zeigen, einige mit unregelmäßigen nuklearen Konturen. Die Knochenmarkbiopsie zeigte Eine leicht hyperzellulär Knochenmark mit lymphatischen Aggregaten von Überwiegend kleinen Lymphozyten mit verklumpten Kernchromatin zusammen. Immunhistochemie Studien angezeigt CD20 + -Lymphozyten 10% bis 15% des Knochenmarks einnimmt (Bild 2). Durchfluss-Zytometrie zeigten sterben Zellen CD19 +, CD5-, CD10-, CD23- und FMC7 + zu sein. Die Pathologie Krieg Kompatibel mit den Meisten splenic Randzone B-Zell-Lymphom.

Angesichts der von Milz- Angioödem erworbenem Marginalzonenlymphom mit diagnostizieren, Würde der Patienten mit Rituximab 375 mg / m 2 / Woche für 4 Wochen Behandelt. 1, 2, 3 im laufe der Behandlung, gab es Eine dramatische Verringerung von Lymphozyten in ihrer Milz, STERBEN nonpalpable Wurde. CBC zeigte Normalisierung des Hämoglobin und Thrombozyten, mit Einer Normalisierung ihres C1-Esterase-Inhibitor-Ebene. Seit Beginn der Behandlung Hut der Patient Keine weiteren Folgen von Unterleibsschmerzen gehabt.

Acht Monate nach Rituximab-Behandlung hat der Patient asymptomatisch gewesen. Sie hat keine Berichte über Bauchschmerzen, unregelmäßiger Stuhlgang, Müdigkeit oder konstitutionelle symptome gemacht. Der Patient hat keine Wiederholung von Angioödemen hatte, und ihr Panzytopenie und Splenomegalie Aufgelöst Werden (Abbildung 1 C). Ihr C1-Esterase-Inhibitor Niveau bleibt und sie Normalen Eine Erhaltungstherapie mit Rituximab unterliegt.

Diskussion

Unsere Patienten Präsentation von chronischen, intermittierend, Krämpfe, Bauchschmerzen mit Splenomegalie und Panzytopenie Eventuelle Waren Ersten Anzeichen und symptome der erworbenen Angioödem im zusammenhang mit Milz- Randzone Lymphom (SMZL) sterben. SMZL ist ein indolenten B-Zell-Lymphom, ohne Vorhandensein der Krankheit in Knoten- oder extranodal Standorten mit Splenomegalie und Beteiligung des Knochenmarks und der sterben peripheren Blut präsentiert. 4

Die niedrige Inzidenz von erworbenen C1-INH-Mangel macht anfängliche Diagnose und Behandlung dieser Krankheit schwer zu ermitteln sterben. Bei Einer Überprüfung von 23 Patienten mit erworbenen Angioödem diagnostiziert, Fana Cicardi et al 7 96% der Patienten Angioödem symptome in den subkutanen Gewebe erlebt, bin häufigsten im Gesicht, mit Larynx Beteiligung bei 74% der Patienten, und rezidivierenden Bauchschmerzen in 57% der Patienten . Nur ein Patient zeigte rezidivierenden Bauchschmerzen als Einzigen Äusserung von Angioödemen sterben.

Erworbene Angioödem Wurde zuvor in verbindung mit B-Lymphozyten-Proliferation, in Entweder malignen Erkrankungen oder monoklonale Gammopathien unklarer Signifikanz (MGUS) berichtet. Cicardi et al 7 in der Literatur mit dem erworbenen Angioödem auf 105 weitere Patienten berichtet und ergab Eine Assoziation mit malignen hämatologischen Erkrankungen, bei 35% der Patienten. Andere in dieser Gruppe gehören Krankheiten Waren MGUS bei 32% der Patienten und Autoimmunerkrankungen in 8%. Fünfzehn Prozent der Patienten keine Hatten andere Krankheiten.

Therapie für erworbene Angioödem ist zweifach und aus Besteht Sowohl auf Verhinderung von Angioödem-symptome und emergente Behandlung von Akuten Attacken sterben. Angioödem Prophylaxe Kann Mit Antifibrinolytika, abgeschwächte Androgen oder Plasma abgeleiteten C1-INH-Konzentrat Werden erzielt. Akute Attacken Werden jetzt MIT oft Plasma gewonnenen C1-INH-Konzentrat verwaltet. 8

Erworbene Angioödem Kanns Eine Funktion präsentiert von lymphoproliferativen Erkrankungen sein. 9 Die verbindung zwischen erworbenen Angioödem und lymphoproliferative Erkrankungen Wie Lymphome und MGUS LEGT nahe, die Pathogenese von STERBEN Angioödemen als Folge der gestörten Autoimmunität ist. Erworbene Angioödem Kann auf die Proliferation von B-Zell-Klone abhängen sterben sterben, C1-INH Erkennen sterben, war zu Einems neoplastischen lymphatischen und / oder Proliferation von autoreaktiven Plasmazellklone. 10

Traditionell Behandlung für symptomatische SMZL Hut Splenektomie gewesen, war zu Einer teilweisen Remission bei den Meisten Patienten. Thieblemont et al 4 festgestellt, dass alle 16 ihrer SMZL Patienten mit Zytopenie mit Splenektomie Behandelt normale Blutwerte Innerhalb von 6 monaten nach der Bedienung erreicht. Splenektomie war gut, Auch bei Älteren Patienten gut vertragen, und es gab keine Splenektomie bedingten Infektionen oder Todesfälle. Chemotherapie Wie Cyclophosphamid, Vincristin und Prednison oder Fludarabin Sind Optionen für Patienten mit Kontraindikationen für Betrieb sterben, Wie sie mit Herz- oder Lungenversagen oder sehr alten Patienten.

Seit der Einführung von Rituximab Hut Landschaft Sterben für die Behandlung von indolenten B-Zell-Lymphome Verändert sterben. Bei Patienten mit SMZL Hut ritumixab Monotherapie Eine allgemeine Ansprechrate von 88% bis 100% im Vergleich zu Einer 90% igen Antwortrate auf Splenektomie. 3 Daher, schlagen wir vor, dass sterben Behandlung der Wahl bei Patienten mit Angioödem und Beiden erworbenen splenic Randzone Lymphom Rituximab-Monotherapie sein sollte.

Die Rolle von Rituximab in Lymphoproliferationen Hut bei anderen Autoimmunphänomen untersucht Worden. Sjögren-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung bemerkenswerteste für Eine Entzündung der Tränen- und Speicheldrüsen. Bei Patienten Mit primärem Sjögren-Syndrom mit anschließender Malt Lymphom, Kanns Rituximab gleichzeitig bei der Behandlung von Krankheiten Torerfolg Wirksam. 13, 14 Ähnlich Schilddrüse Schleimhaut assoziierten lymphatischen Gewebe-Lymphom mit Hashimoto-Thyreoiditis assoziiert Wurde mit Rituximab Behandelt, in reduzierten Schilddrüse Autoantikörperspiegel resultierende und Schilddrüsenvergrößerung verringert. 15 Der Nachweis zeigt, sterben Dass gleichzeitige Lymphomen und immunologischer-basierte Krankheiten können Rituximab Behandelt Werden erhöht MIT.

Klinischen Szenario In Unserer Wird sterben Trias von rezidivierenden Bauchschmerzen, Splenomegalie und Panzytopenie führte zur Diagnose von Angioödemen mit Milz- Randzone Lymphom. Obwohl selten, ist erworben Angioödem Eine schwächende Krankheit mit malignen hämatologischen Erkrankungen und Autoimmunerkrankungen in verbindung gebracht. In Anbetracht des Vereins, Eine diagnostische Aufarbeitung zu malignen hämatologischen Erkrankungen gerichtet ist gerechtfertigt. Umgehen konventionellen Therapien für erworbene Angioödem und direkt auf zugrunde liegenden B-Zell-lymphoproliferativen Prozess mit Rituximab Behandlung Kann dazu Führen, Auflösung der Klinischen symptome Beider Angioödem und Lymphomen zu vervollständigen, Wie in Unserem dargestellt sterben Fall.

AUTOREN Offenlegung möglicher INTERESSENKONFLIKT

Der Autor (en) zeigte keine potenziellen Interessenkonflikte.

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