Ein seltener Fall von Dyspnoe sterben Parsonage-Turner-Syndrom, Zwerchfellnerv Lähmung symptome.

Ein seltener Fall von Dyspnoe sterben Parsonage-Turner-Syndrom, Zwerchfellnerv Lähmung symptome.

Ein seltener Fall von Dyspnoe sterben Parsonage-Turner-Syndrom

Maurizio Marvisi a, c. Laura Balzarini ein. Chiara Mancini ein. Massimo Confortini ein. Enrico Betri b

Stichwort: Parsonage-Turner; Phrenic Nervenlähmung; Lypoma

Seine laufenden Medikamente Enthalten kurz wirkendes &# 946; 2. nach Bedarf für ein mildes Asthma verwendet Wird.

Die Körperliche Untersuchung und Laborbefunde

Die Körperliche Untersuchung ergab EINEN Normalen Herzrhythmus und Einer Normalen Atemfrequenz in Ruhe. Die Sauerstoffsättigung 97% und der Blutdruck Krieg Normalen Betrug. Chest Perkussion und Auskultation vorgeschlagen Lähmung der Rechten Zwerchfell. Wir zeigten das Vorhandensein von schmerzlos, feste, mobile subkutane Knötchen ohne Rumpf und Extremitäten epidermale Beteiligung MIT Einer Vorliebe Liegt. Laborverfahren zur Bewertung ergab Eine milde Eosinophilie.

Standard-Röntgen-Thorax und Schnüffeltest Bestätigte richtige Hemidiaphragmas Lähmung sterben.

Lungenfunktionstests durchgeführt, in sitzender und liegender Position zeigte konsistente Daten: Vitalkapazität (VC) Aufrecht 70% des vorhergesagten Wert, VC in Rückenlage 54%; FEV1 Aufrecht 64% und 45% DM Rücken. Die Magnetresonanztomographie (NMR) der Halswirbelsäule und Einems Thorax-CT-Scan Waren normal. Wir führten Eine Hautbiopsie Auf einer im Arm Rechten befindet Sich Knötchen; sterben Histologische diagnostizieren Krieg von lypoma (Abb.1).

1 Abbildung. Hämatoxylin-Eosin × 5. Normale Adipozyten durchsetzt mit Streifen von Kollagenfasern Mit Einer Schlechten zellulären komponente.

Die Endgültige diagnostizieren Krieg PST Krankheit mit Einseitiger Membran Lähmung aufgrund phrenicus Beteiligung und des subkutanen lypomas. Patient erreichte Eine Vollständige klinische Auflösung nach 6 monaten Der.

Turner beschrieben 136 Fälle von neurologischen Myatrophie «Schultergürtel-Syndrom» genannt.

PST-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, STERBEN Am Oberen Rumpf des Plexus brachialis oder Einer der Schultergürtel der peripheren Nerven zu beeinflussen. In der Literatur seltenen Gefallene mit Beteiligung der Mitte beschrieben und Unteren Stämme [1]. Die jährliche Inzidenz beträgt 2 bis 3 pro 100.000 Personen pro Jahr. Die Erkrankung hat Eine Spitzen Inzidenz Zwischen den Dritten und Fünften Jahrzehnten ist männlich vorherrschend, 2-4: 1. NA Kann als sporadischen Erkrankung (idiopathische) oder als autosomal-dominant erbliche Eigenschaft, bekannt als Erblich NA (HNA) auftreten, sterben zu wiederkehr Anfälle von peripherer Neuropathie prädisponiert [2 3].

Die Patienten erklären plötzliche Auftreten und schwere Schulterschmerzen, immer selbstlimitierend, von 1 bis 2 Wochen Dauer, in seltenen Gefallene Längere ZeitRäume und progressive motorische Schwäche [2].

Die Akuten Plexus brachialis Kanns Einems peripheren Nerven Läsion isolierten MIT, Krieg darauf hindeutet, Lokale Kompression verwechselt Werden, während sterben Pathophysiologie wahrscheinlich Eine diffuse Entzündung proximalen.

Die Diagnose Wird mehr erkennbar, Wenn Der Schmerz Nimmt spontan und Schwäche Entwickelt. Die Ätiologie der Krankheit ist unbekannt, 25% der Fälle nach der Virusinfektion und 15% nach der Immunisierung auftreten [1. 2].

Erholung ist sporadisch, und einige Patienten Sind links mit Schmerzen und / oder Parese nach 3 JAHREN. Eine Vollständige Erholung der sensorischen Defizite ist bei Einems drittel der Patienten Beobachtet [5].

In der ist englischsprachigen Literatur auch sporadische Fälle von Atmungssystem Beteiligung, vor Allem Zwerchfellnervenlähmungen, sterben in seltenen Gefallene Auch bilateral sein Kanns [5-8]. Seltenere Berichte beschreiben Kehlkopf- und bilaterale rekurrensparese wegen Beteiligung Beider recurrens Nerven [6]. Die Inzidenz von extrabrachial Beteiligung (einschließlich Zwerchfellnervs) Höher (56%) in den erblichen Subtyp als in der idiopathischen Einer (17%) [9]. PST verursacht mehr als sterben Hälfte der Fälle mit isolierten idiopathische Phrenikusparese.

verringerte Inspirationsdrücke mit erhaltenen funktionellen Restkapazität. Exspiratorische Reservevolumen (ERV) und maximalen Atemmunddruck Werden in isolierten phrenic Lähmung im Allgemeinen erhalten. Bei Patienten MIT phrenicus Beteiligung aufgrund NA, Eine Genaue Geschichte der vorhergehenden Schmerzen isolierten, Schwäche und andere sensorische symptome zu Einer korrekten Diagnose Führen zu erhalten und vermeiden unnötige Untersuchungen [5].

Ein gewisser Grad Eine Erholung ist üblich, Aber Kann langsam oder unvollständig sein. Erholung kann nicht Für bis zu 3 Jahre nach der Diagnose Beginnen. Die Verzögerung Kann Auf lange Zeitdauer fällig, über sterben der phrenicus regenerieren Durcheinander sterben. Bei Patienten mit schwerer Atemnot, Dung der Membran zu Einer verbesserten Belüftung und Gasaustausch Führen Kann. Es wird vorgeschlagen, Dass Dung für mindestens 2 Jahre nach der Diagnose verzögert Werden, da verzögerte Spontane Erholung [5-8] gesehen Werden Kann.

Das klinische Bild Erinnert ein HNA, autosomal-dominante Erkrankung sterben DAMIT verbundenen Erkenntnisse, von Denen Relativierung Hypotelorismus, gelegentlich Kiefer-Gaumenspalten Zahlen und Hautfalten oder Falten am Hals und Unterarm [3]. Unseres Wissens ist stirbt der erste Bericht beschreibt Haut lypomas wahrscheinlich mit HNA-Syndrom. In den Letzten JAHREN Wurde Auf dem Menschlichen Chromosom 17q25.3 ein Gen lokalisiert, und einige Punktmutation in der alternativ SEPT9 codierende Gen gespleißt Septin-9-Proteine. Diese Proteine, sterben in Zytokinese und zellulären Handel teilnehmen gerechnet gerechnet wurden für Ihre Beziehung zu benignen und malignen Neoplasien [3] BREIT untersucht.

ZUSAMMENHÄNGENDE BEITRÄGE